Öz
Amaç: İdiopatik pulmoner hemosideroz (İPH), tekrarlayan hemoptizi, demir eksikliği anemisi ve pulmoner infiltrasyonlar ile giden nadir bir hastalıktır. Bu çalışmada başlangıçta anemi ve/veya retikülosit yüksekliği bulunan ve İPH tanısı alan hastaların özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Anemi ve/veya retikülosit yüksekliği ile başvurup İPH tanısı almış ve Hacettepe Çocuk Göğüs Hastalıkları bölümünde takipte olan hastalar retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 14 hastanın dokuzu (%64.3) kızdı. Ortanca tanı yaşı 60 ay (IQR: 42)’di. Şikayetler ile tanı arasında geçen ortanca süre 12 ay (IQR:15.5)’di. Ortanca başvuru hemoglobin (Hb) düzeyleri 6.7 g/dL (IQR: 4.07), ortanca retikülosit yüzdesi 5.1 (IQR: 3.2)’di. Tanı anında hastaların sadece 5’sinde (%35.71) hastalığın klasik triadı olan hemoptizi, demir eksikliği anemisi ve pulmoner infiltrasyon bulguları saptandı.
Oniki (%85.7) hastada tanı anında anormal akciğer grafisi saptandı. On (71.4%) hastaya başlangıçta pnömoni tanısı konulduğu kaydedildi. Tanı öncesinde 12 (%85.7) hastada demir eksikliği anemisi saptanarak tedavi verildiği saptandı. Bu hastaların tümünde demir eksikliği anemisinin tedaviye dirençli seyrettiği öğrenildi. Hastaların 13’üne (%92.9) tanı anına kadar en az bir kez kan trasfüzyonu yapıldığı saptandı.
Sonuç: İPH her zaman klasik triad şeklinde izlenmeyebilir. Demir eksikliği anemisi ile birlikte solunumsal bulguları olan ve görüntülemede pulmoner infiltrasyon bulunan hastalarda, tedavilere beklenen yanıt alınamaması veya tekrarlayan ataklar olması durumunda İPH akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: İdiopatik pulmoner hemosideroz, anemi, çocukluk
Referanslar
- 1. de Silva C, Mukherjee A, Jat KR, Lodha R, Kabra SK. Pulmonary Hemorrhage in Children: Etiology, Clinical Profile and Outcome. Indian J Pediatr. 2019;86(1):7-11.
- 2. Zhang Y, Luo F, Wang N, Song Y, Tao Y. Clinical characteristics and prognosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis in pediatric patients. J Int Med Res. 2019;47(1):293-302.
- 3. Le Clainche L, Le Bourgeois M, Fauroux B, et al. Long-term outcome of idiopathic pulmonary hemosiderosis in children. Medicine (Baltimore). 2000;79(5):318-326.
- 4. Taytard J, Nathan N, de Blic J, et al. New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare (R) cohort. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2013;8.
- 5. Bakalli I, Kota L, Sala D, et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis - a diagnostic challenge. Ital J Pediatr. 2014;40:35.
- 6. Kiper N, Gocmen A, Ozcelik U, Dilber E, Anadol D. Long-term clinical course of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (1979-1994): prolonged survival with low-dose corticosteroid therapy. Pediatr Pulmonol. 1999;27(3):180-184.
- 7. Zhang X, Wang L, Lu A, Zhang M. Clinical study of 28 cases of paediatric idiopathic pulmonary haemosiderosis. J Trop Pediatr. 2010;56(6):386-390.
- 8. Castellazzi L, Patria MF, Frati G, Esposito AA, Esposito S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in paediatric patients: how to make an early diagnosis. Ital J Pediatr. 2016;42(1):86.
- 9. Ahmed M, Raj D, Kumar A, Kumar A. Anaemia and respiratory failure in a child: can it be idiopathic pulmonary haemosiderosis? BMJ Case Rep. 2017;2017.
- 10. Blanco A, Solis P, Gomez S, Valbuena C, Telleria JJ. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Pediatr Allergy Immunol. 1994;5(4):235-239.
- 11. Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(3):376-394.
- 12. Poggi V, Lo Vecchio A, Menna F, Menna G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a rare cause of iron-deficiency anemia in childhood. J Pediatr Hematol Oncol. 2011;33(4):e160-162.
- 13. Kabra SK, Bhargava S, Lodha R, Satyavani A, Walia M. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical profile and follow up of 26 children. Indian Pediatr. 2007;44(5):333-338.
