Öz

Amaç: Çalışmanın amacı annelerin besleme davranışlarının, Fenilketonüri (PKU)’li çocukların beslenme durumları ve davranışlarına etkisini saptamaktır.

Gereç ve Yöntemler: PKU Aile Derneği’ne üye 2-11 yaş aralığındaki PKU’lu çocuklar ve annelerine, yüz yüze görüşme metodu kullanılarak, ailenin sosyodemografik özelliklerini ve annenin çocuğu besleme davranışlarını belirlemeye yönelik anket formu uygulanmış, çocukların antropometrik ölçümleri alınmıştır. Geriye dönük bir günlük besin tüketim kayıtları alınarak, beslenme bilgi sistemi bilgisayar programı ile günlük alınan enerji, makro ve mikro besin ögeleri hesaplanmış ve günlük gereksinimleri karşılama düzeyleri belirlenmiştir. Çocukların antropometrik değerlendirmesi WHO AnthroPlus Programı ile yapılmış, yaşa göre ağırlık z-skoru (WAZ), yaş göre boy z-skoru (HAZ) ve yaş göre BKİ z-skoru (BAZ) değerleri hesaplanmıştır.

Bulgular: Çocukların ortalama WAZ değerinin 0.1±0.9, HAZ değerinin -0.3±1.7 ve BAZ değerinin 0.4±1.8 olduğu, annenin besleme davranışının çocuğun antropometrik ölçülerini etkilediği tespit edilmiştir (p<0.05). Çocukların enerji gereksinimleri %77.7 oranında karşılanırken, protein, B6, B12 ve C vitamini alımlarının önerilerin üzerinde, folat alımının ise önerilerin altında olduğu saptanmıştır. Annenin çocuğun beslenmeyi reddettiğinde gösterdiği besleme davranışının, çocuğun makro ve mikro besin ögesi alımları ile kan fenilalanin düzeyini etkilemediği bulunmuştur (p>0.05). Çocukların büyük çoğunluğunun (%86.7) diyetine uyumlu olduğu, diyetine uyumlu çocukların annelerinin yaşlarının ise daha yüksek olduğu saptanmıştır (p=0.03). Besin alımını reddeden çocukların annelerinin sıklıkla çocuğu beslemekten vazgeçmediği (%80.0), bir süre bekledikten sonra tekrar beslediği (%26.7) ve oyun haline dönüştürerek beslediği (%23.3) belirlenmiştir.


Sonuç: Annelerin besleme davranışları çocukların beslenme durumunu etkilemektedir. PKU’lu çocukların yaşam boyu uyguladıkları diyet tedavisine uyumu arttırmak için ebeveynlere destekleyici beslenme eğitimleri planlanarak, tedavinin bir parçası haline getirilmesi sağlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, beslenme davranışı, Anne davranışı,, Beslenme durumu,, Metabolik bozukluklar

Referanslar

  1. Acosta PB, Yannicelli S, Singh R, et al. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy, J Am Diet Assoc, 2003; 103: 1167–1173.
  2. Ahring K, Be´langer-Quintana A, Dokoupil K. Dietary management practices in phenylketonuria across European centres. Clinical Nutrition, 2009; 28 (3): 231-236.
  3. Antısdel, JE, & Chrisler, JC. Comparison of eating attidutes and Behaviors Among Adolescent and Young Women with Type 1 Diabetes Mellitus and Phenylketonuria. Journal of Developmental & Bevavioral Pediatrics, May 2000; 21(2): 81-86.
  4. Bakanlığı, TS. (2015). Türkiye Beslenme Rehberi (TÜBER). Sağlık Bakanlığı Yayınları, Ankara.
  5. Bickel H. The effects of a phenylalanine-free and phenylalanine-poor diet in phenylpyruvic oligophrenis. Exp Med Surg, 1954; 12: 114-117.
  6. Blau N, Spronsen FJ, Levy HL. Phenylketonuria. The Lancet, 2010; 376: 1417–1427.
  7. Büyükgebiz B, Öztürk Y. Doğumsal metabolik hastalıklarda beslenme. Klinik Çocuk Forumu, 2002; 2: 38-44.
  8. Centerwall, SA, & Centerwall, WR. The discover of phenylketonuria: The story of a young couple, two retarded children, and a sciencist, Journal of Pediatrics, 2000; 89-103.
  9. Crone MR, van Spronsen FJ, Oudshoorn K, et al. Behavioural factors related to metabolic control in patients with phenylketonuria. J Inherit Metab Dis, 2005;28:627-37.
  10. Diesen PS. I Feel Lucky – Gratitude Among Young Adults with Phenylketonuria (PKU). J Genet Counsel, 2016; 1002-1009.
  11. Erol, S., Işık, D. U., Çelik, İ. H., Baş, A. Y., & Demirel, N. (2016). Maternal Fenilketonüri Sendromuna Bağlı Çoklu Konjenital Anomali Gelişen İki Olgu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi, 11(4), 286-288.
  12. Evans, S., Daly, A., Chahal, S., MacDonald, J., & MacDonald, A. (2016). Food acceptance and neophobia in children with phenylketonuria: a prospective controlled study. Journal of Human Nutrition and Dietetics, 29(4), 427-433.
  13. Giovannini, M., Verduci E,, Salvatici E,, Fiori L, Phenilketonuria: Dietary and therapeutic challenges. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2007; 30 (2): 145-152.
  14. Köksal, G, Özel Gökmen H. Metabolik hastalıklarda beslenme, 2012 Ankara, Sağlık bakanlığı yayınları.
  15. Köksal, G, Özel Gökmen H. Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi, Doğuştan Metabolizma Hastalıkları, Ankara: Hatiboğlu Basım ve Yayım San, Tic, Ltd, Şti, 2015; 359-547.
  16. Küçükkasap T, Türkiye’de Fenilketonüri Hastalığında Tanı, Tedavi, İzlem ve Uygulamaların Saptanması. (Doktora Tezi). Ankara: Hacettepe Üniversitesi, 2013.
  17. Loeber JG. Neonatal screening in Europe; the situation in 2004. J Inherit Metab Dis. 2007;30(4):430–8.
  18. Marcdante K, J, Kliegman R, M. Essentials of Pediatrics, 2014, 7th edition, USA.
  19. Al Hafid, N., & Christodoulou, J. (2015). Phenylketonuria: a review of current and future treatments. Translational pediatrics, 4(4), 304-317.
  20. Okano, Y., Hattori, T., Fujimoto, H., Noi, K., Okamoto, M., Watanabe, T., ... & Tamaoki, T. (2016). Nutritional status of patients with phenylketonuria in Japan. Molecular genetics and metabolism reports, 8, 103-110.
  21. Öztürk, Y. Doğumsal metabolik hastalıklarda beslenme (2008). Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Beslenme ve Metabolizma Ünitesi.
  22. Selimoğlu, M, A. 1. ed, Sağlıkta ve Hastalıkta Çocuk Beslenmesi, Çoker M. Metabolik Hastalıklarda Beslenme, İstanbul: Akademi Yayınevi, 2014; 403-416.
  23. Surtess R, Blau N. The neurochemistry of Phenilketonuria, Europe Journal of Pediatry, 2000; 159: 109-113.
  24. Tokatlı, A. Doğuştan Metabolik Hastalıklara Tanısal Yaklaşım. Journal of Current Pediatrics, 2006; 4.
  25. Tolunay, İ, Yıldızdaş, R, D, Horoz, Ö, Ö, Petmezci, E, Ekinci, F, Mungan N. Doğuştan Metabolik Hastalıkların Tedavisinde Ekstrakorporeal Yöntemler, Arşiv Kaynak Tarama Dergisi, 2015; 4(24): 509-519.
  26. Top Ü, F,, Alemdar K, D. Fenilketonürili Çocuğu Olan Ailelerinin Yaşadıkları Güçlükler: Niteliksel Bir Çalışma, Hemşirelikte Eğitim ve Araştırma Dergisi, 2015; 12(1): 62-68.
  27. TÜRK, Türkiye İstatistik Kurumu Aile Yapısı Araştırması 2006 Verileri.
  28. Türkiye İstatistik Kurumu (TÜİK) (2008), Sağlık Araştırması (Health Survey), Ankara, 2008.
  29. Türkiye İstatistik Kurumu (TÜİK) (2010), Sağlık Araştırması (Health Survey), Ankara, 2010.
  30. Ustuner Top F, Kucuk Alemdar D. Fenilketonurili cocugu olan ailelerinin yasadiklari guclukler: niteliksel bir calisma. Journal of Education and Research in Nursing, 2016, 12(1) : 62.
  31. MacDonald, A, Davies, P, Daly, A, Hopkins, V, Hall, S, K, Asplin, D & Chakrapani, A. (2008). Does maternal knowledge and parent education affect blood phenylalanine control in phenylketonuria? Journal of human nutrition and dietetics, 21(4), 351-358.
  32. World Health Organization. (2009). WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. Geneva: WHO.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Aktaç Ş, Öğren G, Fereli S, Karğın D, İçen H. Fenilketonürili Çocukların Beslenme Durum ve Davranışları Üzerine Annelerin Besleme Davranışlarının Etkisi. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2021 May 25 [cited 2025 May 25];15(3):174-80. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/783