Öz

Amaç: Çocukluk çağında kolestaz yaş gruplarına göre farklı nedenlerle ortaya çıkabilmektedir. Yaşamın ilk 3 ayında ve 3 aydan sonra kolestaz tanısı alan hastaların klinik ve laboratuar bulguları arasındaki farklılıklar bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı kolestaz tanısıyla izlenen hastaların yaş gruplarına göre klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulgularını incelemektir.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2013-Mart 2017 tarihleri arasında kolestaz tanısı alan 0-18 yaş arasındaki hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, yakınmaları, fizik muayene, laboratuar, ultrasonografi ve yapılmışsa karaciğer biyopsi bulguları kaydedildi.

Bulgular: Çalışma süresinde 44 hasta (29 E, %65.9) kolestaz tanısı almıştı. Hastaların 25’inin (%56) yaşı 3 aydan küçük (Grup 1), 19’unun (%44) 3 aydan büyüktü (Grup 2). İlk 3 ayda kolestaz tanısı alan hastalarda en sık nedenler sırasıyla idiopatik neonatal hepatit (n=5,%20), nonsendromik intrahepatik safra yolu azlığı (n=5, %20), bilier atrezi (n=3, %12), progresif familyal intrahepatik kolestaz (n=3, %12), prematürite/ sepsis/ total parenteral nutrisyona bağlı kolestaz (n=3, %12) iken, üç aylıktan büyük hastalarda en sık nedenler kriptojenik hepatit (n=5, %26.3) ve otoimmun hepatit (n=4, %21) idi. İzlem süresi ortalama 17.7±15.1 aydı. Grup 1'deki hastalarda total ve direkt bilirubin değerleri daha yüksek (sırasıyla p=0.017 ve p=0.023) iken albümin değeri daha düşüktü (p=0.051). Ultrasonografide karaciğer parankimi Grup 1'deki hastalarda anlamlı olarak normal saptandı (p=0.000). Karaciğer histopatolojik incelemesinde Grup 2'deki hastalarda fibrozis daha yüksekti (p=0.000).

Tartışma: Çocukluk çağında kolestaz yaş gruplarına göre farklı nedenlerle ortaya çıkmaktadır. Küçük çocuklarda bilirubin değerleri daha yüksek olsa da karaciğerde fibrozis gibi kronik değişiklikler büyük yaştaki çocuklarda daha sıktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, İnfant, Karaciğer hastalıkları, kolestaz

Kaynakça

  1. Venigalla S, Gourley GR. Neonatal cholestasis. Seminars in perinatology. 2004; 28: 348-55.
  2. Squires JE, McKiernan P. Molecular Mechanisms in Pediatric Cholestasis. Gastroenterol Clin North Am 2018;47:921-37.
  3. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2017; 64: 154-68.
  4. Lane E, Murray KF. Neonatal Cholestasis. Pediatric clinics of North America. 2017; 64: 621-39.
  5. Pereira TN, Walsh MJ, Lewindon PJ, Ramm GA. Paediatric cholestatic liver disease: Diagnosis, assessment of disease progression and mechanisms of fibrogenesis. World journal of gastrointestinal pathophysiology. 2010; 1: 69-84.
  6. Takcı Ş, Günbey C, Yurdakök M, Korkmaz A, Yiğit Ş. Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde neonatal kolestaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi. 2013; 56: 175-80.
  7. Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. Pathogenesis and outcome of biliary atresia: current concepts. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2003; 37: 4-21.
  8. Gökçebay DG, Gülerman HF, Arda N, Atavci S. Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis: Experience of a Tertiary Referral Center in Turkey/Neonatal Kolestazli Infantlarin Degerlendirilmesi: Türkiye’den Bir Üçüncü Basamak Referans Merkezinin Deneyimi. Türkiye Klinikleri Tip Bilimleri Dergisi 2015;35:218.
  9. Mieli-Vergani G, Howard ER, Mowat AP. Liver disease in infancy: a 20 year perspective. Gut 1991;Suppl:S123-8.
  10. Çayır H, Altuntaş B, Ertan Ü. Neonatal kolestaz olgularında ekstrahepatik bilier hastalık ve hepatoselüler hastalıkların ayırıcı tanısı: 37 olgunun prospektif analizi. Turkiye Klinikleri Journal of Pediatrics. 1998; 7: 175-81.
  11. Doğancı T, Acun C, Yaşar Z, Mısırlıoğlu E. Neonatal kolestazlı vakaların geç dönemde değerlendirmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi. 2002; 45: 216-21.
  12. Kuloğlu Z, Ödek Ç, Kırsaçlıoğlu CT, Kansu A, Erden E, Girgin N, ve ark. Yenidoğan kolestazı olan 50 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi. 2008; 51: 140-6.
  13. Urgancı N, Çetinkaya F, Kalyoncu D, Papatya Çakır E, Yılmaz B. Infants with Cholestasis: Diagnosis, Management and Outcome. Marmara Medical Journal 2012;25.
  14. Tosun Yıldırım H, Diniz G, Aktaş S, Ortaç R, Ergin M, Targan Ş, et al. Neonatal kolestazda histopatolojik ayırıcı tanı. İzmir Dr Behçet Uz Çocuk Hast Dergisi 3:28-32.
  15. Demirhan A, Önal Z, Gülcan M. Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Olguların Değerlendirilmesi. Çocuk Dergisi 18:59-68.
  16. Sökücü S, Saner G, Dindar A, Güleçyüz M. Süt Çocukluğu Dönemi Kolestazlı Hastalarımızda Etyolojik Dağılım. T Klin Gastroenterohepatoloji 1991;2:130-4.
  17. Bıçakcıoğlu I, Özdemir R, Turgut H, Gökçe İK, Selimoğlu MA. Neonatal kolestaz: 94 olgunun geriye dönük incelenmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2017;60-129-38.
  18. Demir H, Hizal G, Uslu-Kizilkan N, Gürakan F, Talim B, Coskun T, et al. Serum alpha-fetoprotein levels in neonatal cholestasis. Turk j pediatr 2013;55:152-7.
  19. Takagi K, Tanaka H, Nishijima S, Masaoka N, Miyake Y, Sakata H, et al. Fetal blood values by percutaneous umbilical blood sampling. Fetal ther 1989;4:152-60.
  20. Kaysen GA. Biochemistry and biomarkers of inflamed patients: why look, what to assess. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4 Suppl 1:S56-63.
  21. Rockey DC, Friedman SL. Hepatic Fibrosis and Cirrhosis. In: Zakim and Boyer’s Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 6th ed. Philadelphia. Elsevier Inc 2012;64-85.
  22. Suchy FJ. Approach to the infant with cholestasis. In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, eds. Liver Disease in Children. 3rd Ed. New York: Cambridge University Press 2007; 179-89.

Nasıl atıf yapılır

1.
Demir AM, Yaman A, Hızal G, Berberoğlu Ateş B, Tuna Kırsaçlıoğlu C, Ece D, et al. KOLESTAZLI ÇOCUKLARDA KLİNİK VE LABORATUAR BULGULARININ YAŞ GRUPLARINA GÖRE DEĞERLENDİRİLMESİ. Turk J Pediatr Dis. 2020;14(5):385-390. https://doi.org/10.12956/tchd.676771