Öz

Giriş: Herediter ateş
sendromlarından biri olarak sınıflandırılan PFAPA
(Periodic fever, apthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis) sendromu, periyodik ateş, farenjit, servikal lenfadenit ve stomatit ile
seyretmektedir. PFAPA sendromu ekartasyon tanısı olup, hastalığın bulguları çocukluk çağında sık
görülen bakteriyel tonsillit, viral üst solunum yolu enfeksiyonu ile
örtüşmektedir. Hastalığın ataklarına özgül laboratuvar belirteci
bulunmamaktadır. Bu çalışmanın amacı tekrarlayan ateş ve tonsillit atakları
nedeniyle PFAPA sendromu ön tanısı ile yönlendirilen hastaların izlemde
aldıkları tanıları ve PFAPA atağı ile bakteriyel ve viral tonsillit arasında
laboratuvar değerlerindeki farkları ortaya koymaktır.

Metod: Bu çalışmaya PFAPA
şüphesi ile yönlendirilen toplam 69 çocuk dahil edilmiştir. Bu hastalar en az 2
atak sırasında tek bir hekim tarafından değerlendirilerek, PFAPA sendromu
tanısı almıştır. Ateş atakları düzenli aralıklarla tekrarlamayan ve diğer
hastalık bulguları olan hastalar tekrarlayan tonsillofarenjit olarak
değerlendirilmiştir. PFAPA hastalarının laboratuvar değerleri (lökosit,
eritrosit sedimentasyon hızı, C reaktif protein ve prokalsitonin), Grup A beta
hemolitik streptokok geçiren 9 hasta ve viral tonsillit geçiren 15 hasta ile
karşılaştırılmıştır.

Sonuçlar: Tekrarlayan
tonsillofarenjit tanısı alan 23 hastadan ikisi mutasyon analizi ile ailevi
Akdeniz ateşi (AAA), biri gastroözafajiyel reflü tanısı almış; kalan 20
hastanın ise 15’inin takiplerinde ateşi hiç olmamış, beşinin ise tanı
kriterlerinde belirtildiği gibi düzenli aralıklarla tekrarlayan ateşleri
gözlenmemiştir. İzlemde PFAPA tanısı alan 46 hasta ile tekrarlayan tonsillit
tanısı alanlar karşılaştırıldığında, PFAPA tanısı alan hastaların ailelerinde
istatistiksel anlamlı olarak daha fazla tekrarlayan tonsillit hikayesi mevcuttu
(%60,9) (p=0.041) ve yakınmalarının başlangıç yaşı daha küçüktü (p=0.022). PFAPA
hastaları ile Grup A streptokok tonsilliti geçiren hastalar ile
karşılaştırıldığında prokalsitonin seviyelerinde anlamlı fark saptanmazken
(p=0.053), PFAPA atağında sedimentasyon daha yüksek, lökosit sayısı daha düşük
saptandı (p değerleri 0.021 ve <0,01).

Tartışma: Beş yaşın altında
tekrarlayan ateş ve farenjit nedeniyle başvuran hastalarda, atak özelliklerinin
ve atak aralıklarının değerlendirilmesi PFAPA tanısının doğru konulması
açısından önemlidir. Hastaların aile hikayesi, tekrarlayan farenjit ve ailevi
Akdeniz ateşi açısından mutlaka sorgulanmalıdır. Prokalsitonin seviyelerinde
PFAPA atağı ve bakteriyel tonsillit arasında farklılık saptanmamıştır.

Anahtar Kelimeler: PFAPA sendromu, tekrarlayan tonsillofarenjit

Referanslar

  1. 1. Masters SL, Simon A, Aksentijevich I, Kastner DL (2009) Horror autoinflammaticus: the molecular pathophysiology of autoinflammatory disease (*). Annu Rev Immunol 27:621-68.
  2. 2. Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR (1989) PFAPA syndrome. Pediatr Infect Dis J 8:658-9.
  3. 3. Theodoropoulou K, Vanoni F, Hofer M (2016) Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome: a Review of the Pathogenesis. Curr Rheumatol Rep 18:18. doi: 10.1007/s11926-016-0567-y.
  4. 4. Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kasapcopur O (2018) Familial Mediterranean fever and periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome: shared features and main differences. Rheumatol Int. doi: 10.1007/s00296-018-4105-2.
  5. 5. Gazi U, Agada ME, Ozkayalar H, Dalkan C, Sanlidag B, Safak MA, et al. (2018) Tonsillar antimicrobial peptide (AMP) expression profiles of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 110:100-4.
  6. 6. Tejesvi MV, Uhari M, Tapiainen T, Pirttila AM, Suokas M, Lantto U, et al. (2016) Tonsillar microbiota in children with PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) syndrome. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 35:963-70.
  7. 7. Tasher D, Somekh E, Dalal I (2006) PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child 91:981-4.
  8. 8. Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M (2016) PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J 14:38. doi: 10.1186/s12969-016-0101-9.
  9. 9. Vanoni F, Federici S, Anton J, Barron KS, Brogan P, De Benedetti F, et al. (2018) An international delphi survey for the definition of the variables for the development of new classification criteria for periodic fever aphtous stomatitis pharingitis cervical adenitis (PFAPA). Pediatr Rheumatol Online J 16:27. doi: 10.1186/s12969-018-0246-9.
  10. 10. Pehlivan E, Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kul Cinar O, Kasapcopur O (2018) PFAPA Syndrome in a Population with Endemic Familial Mediterranean Fever. J Pediatr 192:253-55.
  11. 11. Kraszewska-Glomba B, Szymanska-Toczek Z, Szenborn L (2016) Procalcitonin and C-reactive protein-based decision tree model for distinguishing PFAPA flares from acute infections. Bosn J Basic Med Sci 16:157-61.
  12. 12. Yazgan H, Keles E, Yazgan Z, Gebesce A, Demirdoven M (2012) C-reactive protein and procalcitonin during febril attacks in PFAPA syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 76:1145-7.
  13. 13. Yoshihara T, Imamura T, Yokoi K, Shibata M, Kano G, Osone S, et al. (2007) Potential use of procalcitonin concentrations as a diagnostic marker of the PFAPA syndrome. Eur J Pediatr 166:621-2.
  14. 14. Vijayan AL, Vanimaya, Ravindran S, Saikant R, Lakshmi S, Kartik R, et al. (2017) Procalcitonin: a promising diagnostic marker for sepsis and antibiotic therapy. J Intensive Care 5:51.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Kara Eroğlu F. PFAPA SENDROMU, TEKRARLAYAN TONSİLLOFARENJİT VE ENFEKSİYÖZ TONSİLLOFARENJİT AYRIMINDA KLİNİK VE LABORATUVAR ÖZELLİKLER. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2019 Mar. 26 [cited 2025 May 25];13(2):107-11. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/629