Öz
Amaç: Hipospadias erkek çocuklarda 200-300 canlı doğumda bir görülen genitoüriner sistem (GÜS) anomalisidir.Hipospadias olgularına eşlik eden anomaliler arasında inmemiş testis saptanması sıktır. Özellikle proksimal hipospadiasve bilateral inmemiş testis birlikteliği cinsel farklılaşma bozukluklarına işaret edebilir. Bu çalışmada inmemiş testisin eşlikettiği hipospadiaslı çocuklarda ek anomalilerin değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: 2007-2016 yılları arasında hipospadias nedeniyle ameliyat olan 392 çocuğun verileri geriye dönük olarak tarandı.Bunlardan 65 (%16.6) olguda meatus skrotal ve penoskrotal, 327’sinde (%83.4) glanüler, koronal, subkoronal ve midpenil yerleşimliydi.Olgular her iki testisi yerinde olan ve olmayanlar olarak ayrıldı ve ek anomaliler kaydedildi.
Bulgular: Proksimal hipospadiaslı çocukların ortanca yaşı 21 ay (6-240 ay)’dı. Proksimal hipospadiaslı çocuklardan 26’sının (%40) inmemiştestisi mevcutken, 39 (%60) olguda testisler skrotumda ele geldi. İnmemiş testisi olan gruptaki hastaların 17’sinde bilateral (%65.4),dokuzunda tek taraflı (%34.6) inmemiş testis saptandı. İnmemiş testisi olan grupta 24 hastada (%92.3) fizik muayenede kuşkulu dışgenitalya (bifid skrotum, penoskrotal transpoziyon, mikropenis ve penoskrotal hipospadias beraberliği, skrotalize labium majus) mevcuttu.İnmemiş testisi olan grupta üç hastada (%11.5) ek üriner anomali, on hastada (%38.5) ise diğer sistem anomalilerinin eşlik ettiği saptandı.Her iki testisin ele geldiği proksimal hipospadias hasta grubunda 10 hastada ( %25.5) kuşkulu dış genitalya mevcuttu. Her iki testisiskrotumda ele gelen 39 hastanın birinde (%2.5) ek üriner patoloji, beşinde (%12.8) ise diğer sistem anomalilerine rastlandı.Distal hipospadiaslı çocukların ortanca yaşı 33 ay (6-156 ay)’dı. Distal hipospadiaslı 327 çocuğun 9’unda (%2.8) inmemiş testis mevcuttu.Bunlardan beşinde bilateral (%55.6), 4’ünde tek taraflı (%44.4) inmemiş testis izlendi. Distal hipospadiası olan hastaların hiç birinde (%0)fizik muayenede kuşkulu genitalya saptanmadı. İnmemiş testisi olan grupta bir hastada (%11.1) ek üriner patoloji, bir hastada (%11.1) isediğer sistem anomalilerinin eşlik ettiği saptandı. Her iki testisi skrotumda ele gelen yedi hastada (%2.2) ek üriner patoloji, 32 hastada (%9.8)ise diğer sistem anomalilerine rastlandı.
Sonuç: Sonuçlarımıza dayanarak inmemiş testisin eşlik ettiği proksimal hipospadiaslı olgularda ürogenital sisteme yönelik ultrasonografi,gerektiğinde pelvik MRG, endokrinolojik analiz, genetik inceleme gibi ileri tetkik gerekliliğinin akılda tutulması gerektiği, tüm hipospadiaslıçocuklarda ek anomaliler açısından tüm sistemleri içeren ayrıntılı anamnez ve fizik muayene ile tetkik edilmesi gerektiği kanısındayız
Anahtar Kelimeler: Additional anomalies, Hypospadias
Referanslar
- 1. Weidner IS, Moller H, Jensen TK, Skakkebaek NE. Hypospadias
- in Washington State: Maternal risk factors and prevalence trends.
- Pediatrics 2005;115:495-9.
- 2. Scorer C, Farrington GH. Congenital deformities of the testis and
- epididymis. New York: Appleton-Century Crofts, 1971.
- 3. Diamond DA, Chan IHY, Holland AJA, Kurtz MP, Nelson C, Estrada
- CR Jr, et al. Advances in pediatric urology. Lancet 2017;390:1061-
- 71.
- 4. Cox MJ, Coplen DE, Austin PF. The incidence of disorders
- of sexual differentiation and chromosomal abnormalities of
- cryptorchidism and hypospadias stratified by meatal location. J
- Urol 2008;180:2649-52.
- 5. Rajfer J, Walsh PC. The incidence of intersexuality in patients with
- hypospadias and cryptorchidism. J Urol 1976;116:769-70.
- 6. Rohatgi M, Menon PS, Verma IC, Iyengar JK. The presence
- of intersexuality in patients with advanced hypospadias and
- undescended gonads. J Urol 1987;137:263-7.
- 7. McAleer IM, Kaplan GW. Is routine karyotyping necessary in
- the evaluation of hypospadias and crytporchidism? J Urol
- 2001;165:2029-31.
- 8. Kaefer M, Diamond D, Hendren WH, Vemulapalli S, Bauer SB,
- Peters CA, et al. The incidence of intersexuality in children with
- cryptorchidism and hypospadias: Stratification based on gonadal
- palpability and meatal position. J Urol 1999;162:1003-6.
- 9. Manzoni G, Bracka A, Palminteri E, Marocco G. Hypospadias
- surgery: When, what and by whom? BJU Int 2004;94:1188-95.
- 10. Friedman T, Shalom A, Hoshen G, Brodovsky S, Tieder M,
- Westreich M. Detection and incidence of anomalies associated
- with hypospadias. Pediatr Nephrol 2008;23:1809-16.
- 11. Corder JP, Al Ahbabi FJS, Al Dhaheri HS, Chedid F. Demographics
- and co-occurring conditions in a clinic-based cohort with
- Down syndrome in the United Arab Emirates. Am J Med Genet
- 2017;173A:2395-407.
- 12. Brock WA, Pena A. Urological implications of imperforated anus.
- AUA Update Series 1991;X:202-7.
- 13. Yucel S, Dravis C, Garcia N, Henkemeyer M, Baker LA. Hypospadias
- and anorectal malformations by Eph/ephrin signaling. J Pediatr
- Urol 2007;3:354-63.
- 14. Chaijan P Y, Dorreh F, Sharafkhah M, Amiri M, Ebrahimimonfared M,
- Rafeie M, et al. Congenital urogenital abnormalities in children with
- congenital hypothyroidism. Med J Islam Repub Iran 2017;31:7.