Öz

Amaç: Henoch Schönlein purpurası (HSP) çocukluk çağında en sık rastlanan sistemik vaskülittir. Her ne kadar HSP’ninpatogenezinde kompleman sisteminin rol oynadığı düşünülmekteyse de düşük kompleman 3 (C3) ve kompleman 4(C4) düzeyleri beklenen bir bulgu değildir. Çalışma ile hastanemiz çocuk romatoloji kliniğinde takip edilmekte olan vekompleman düzeylerinde düşüklük saptanan HSP hastaların demografik ve klinik özelliklerinin geriye dönük olarak değerlendirilmesiyapılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2010 - Aralık 2017 tarihleri arasında hastanemiz çocuk romatoloji kliniğinde izlenen 759HSP hastasının dosyaları geriye dönük olarak tarandı. C3 ve C4 düzeyi düşük saptanan 17 hasta çalışmaya dâhil edildi.Hastaların demografik ve klinik özellikleri ile laboratuvar sonuçları değerlendirildi.

Bulgular: Hastaların başvuru anındaki yaş ortalaması 8.93 (8-14) yıldı. Hastaların toplam izlem süre ortalaması 24.4(3-84) aydı. On bir hasta erkek, 6 hasta ise kızdı. Hastaların hepsinde cilt tutulumu vardı. Yedi hastada gastrointestinalsistem tutulumu, 12 hastada eklem tutulumu, 1 hastada testis tutulumu, 5 hastada renal tutulum mevcuttu. Üç hastanınizlem süreleri boyunca kompleman seviyeleri normal sınırlara çıkmadı. Kalan hastalarda kompleman seviyesi normalsınırlara yükseldi.

Sonuç: Kompleman seviyelerinde düşüklük HSP hastalarında beklenebilecek bir bulgudur. Büyük çoğunluğu geçiciolan bu düşüklüğün hastalığın seyri ve klinik bulguları ile ilişkisi saptanmamıştır. Ancak bu hastaların ileri dönem ortayaçıkabilecek otoimmün hastalıklar (SLE vb.) açısından daha uzun süreli izlemlerine ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Henoch Schönlein purpurası

Referanslar

  1. 1. McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnosis and
  2. management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr
  3. 2010;169:643-50.
  4. 2. Ballinger S. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol
  5. 2003;15:591-4.
  6. 3. Lau KK, Suzuki H, Novak J, Wyatt RJ. Pathogenesis of Henoch-
  7. Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol 2010;25:19-26.
  8. 4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et
  9. al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference
  10. Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1-11.
  11. 5. Hisano S, Matsushita M, Fujita T, Takeshita M, Iwasaki H. Activation
  12. of the lectin complement pathway in post-streptococcal acute
  13. glomerulonephritis. Pathol Int 2007;57:351-7.
  14. 6. Garcia-Fuentes M, Martin A, Chantler C, Williams DG. Serum
  15. complement components in Henoch-Schönlein purpura. Arch Dis
  16. Child 1978;53:417-9.
  17. 7. Islek I, Muslu A, Dagdemir A, Dilber C. Is low serum complement 3
  18. in Henoch Schönlein purpura unusual and of prognostic value? Eur
  19. J Pediatr 2001;160:397-8.
  20. 8. Motoyama O, Iitaka K. Henoch-Schonlein purpura with
  21. hypocomplementemia in children. Pediatr Int 2005;47:39-42.
  22. 9. Lin Q, Min Y, Li Y, Zhu Y, Song X, Xu Q, et al. Henoch-Schönlein
  23. purpura with hypocomplementemia. Pediatr Nephrol 2012;27:801-
  24. 6.
  25. 10. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et
  26. al. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation
  27. (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein
  28. purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener
  29. granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008.
  30. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-
  31. 806.
  32. 11. Krause I, Garty BZ, Davidovits M, Cleper R, Tamary H, Rosenmann
  33. E, et al. Low serum C3, leukopenia, and thrombocytopenia:
  34. Unusual features of henoch-schonlein purpura. Eur J Pediatr
  35. 1999;158:906-9.
  36. 12. Levy M, Broyer M, Arsan A, Levy-Bentolila D, Habib R.
  37. Anaphylactoid purpura nephritis in childhood: Natural history and
  38. immunopathology. Adv Nephrol Necker Hosp 1976;6:183-228.
  39. 13. Miyazaki M, Abe K, Koji T, Furusu A, Ozono Y, Harada T, et al.
  40. Intraglomerular C3 synthesis in human kidney detected by in situ
  41. hybridization. J Am Soc Nephrol 1996;7:2428-33.
  42. 14. Yüksel S, Çağlar M, Evrengül H, Becerir T, Tepeli E, Ergin A, et al.
  43. Could serum pentraxin 3 levels and IgM deposition in skin biopsies
  44. predict subsequent renal involvement in children with Henoch-
  45. Schönlein purpura? Pediatr Nephrol 2015;30:969-74.
  46. 15. Spitzer RE, Urmson JR, Farnett ML, Stitzel AE, Post EM. Alteration
  47. of the complement system in children with Henoch Schönlein
  48. purpura. Clin Immunol Immunopathol 1978;11:52-9.
  49. 16. al-Sheyyab M, Batieha A, el-Shanti H, Daoud A. Henoch-Schonlein
  50. purpura and streptococcal infection: A prospective case-control
  51. study. Ann Trop Paediatr 1999;19:253-5.
  52. 17. Urizar RE, Singh JK, Muhammad T, Hines O. Henoch-Schönlein
  53. anaphylactoid purpura nephropathy: Electron microscopic
  54. lesions mimicking acute poststreptococcal nephritis. Hum Pathol
  55. 1978;9:223-9.
  56. 18. Goodyer PR, de Chadarevian JP, Kaplan BS. Acute poststreptococcal
  57. glomerulonephritis mimicking Henoch-Schönlein purpura. J
  58. Pediatr 1978;93:412-5.
  59. 19. Kim CK, Aikawa M, Makker SP. Electron-dense subepithelial
  60. glomerular deposits in Henoch-Schönlein purpura syndrome. Arch
  61. Pathol Lab Med 1979;103:595-8.
  62. 20. Rivera F, Anaya S, Pérez-Alvarez J, de la Nieta MD, Vozmediano
  63. MC, Blanco J. Henoch-Schönlein nephritis associated with
  64. streptococcal infection and persistent hypocomplementemia: A
  65. case report. J Med Case Rep 2010;11;4:50.
  66. 21. Lin Q, Li X. Children with Henoch-Schönlein purpura with low
  67. complement levels: Follow-up for >6 years. Pediatr Nephrol
  68. 2017;32:1279.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Başaran Ö. Düşük Kompleman Düzeyi Olan Henoch Schönlein Purpuralı Çocuk Hastaların Değerlendirilmesi. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2019 May 24 [cited 2025 May 24];13(3):208-12. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/614