Öz
Multisentrik Castleman hastalığı, çocuklarda nadir görülen ve nedeni bilinmeyen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Castleman hastalığında renal tutulum sık olmayıp erişkinlerde multisentrik Castleman hastalığıyla ilişkili proteinüri nadiren bildirilmiştir.Bu yazıda, tekrarlayan karın ağrısı ve ishal şikayeti ile başvuran ve laboratuvar incelemelerinde anemi, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve fibrinojen seviyesi saptanarak başlangıçta familial Mediterranean fever (FMF) tanısı alan 12 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Kolşisin tedavisi başlanan hastanın klinik ve laboratuvar bulgularında düzelme olmadı. İzleminde, 26 ay sonra, masif proteinüri gelişen hastanın böbrek biyopsisi normal bulundu. Tekrarlanan abdominal ultrasonografide (USG), 5x4cm. boyutunda intraabdominal kitlenin saptanması ve beraberinde anemi, hipergamaglobulinemi, akut faz göstergelerinin yüksekliği ve proteinüri olması nedeniyle tanıda Castleman hastalığı olabileceği düşünüldü. Cerrahi olarak çıkarılan kitlenin patolojik incelemesi Castleman hastalığı mikst tip olarak yorumlandı. Kitlenin total çıkarılmasından bir ay sonra anemi ve ESH yüksekliği düzeldi, masif proteinüri dramatik olarak geriledi.Olgumuz, Castleman hastalığının çocuklukda nadir görülmesi ve beraberinde proteinürinin bildirildiği ilk çocuk vaka olması nedeniyle önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Multisentrik, Castleman hastalığı, proteinüri, çocukluk çağı, renal tutulum, angiofolliküler, lenf nodu hiperplazisi
Referanslar
- Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediasti- nal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956;9(4):822-30.
- Baserga M, Rosin M, Schoen M, Young G. Multifocal Castle- man disease in pediatrics: case report. J Pediatr Hematol Oncol 2005;27(12):666-9.
- Parez N, Blader-Meunier B, Roy CC, Dommergues JP. Paediatric Castleman disease: report of seven cases and review of the litera- ture. Eur J Pediatr 1999;158(8):631-7.
- Akyüz C, Kale G, Emir S, Akçören Z, Büyükpamukçu M. T-cell lymphoma in a child with multicentric castleman disease. Med Pe- diatr Oncol 2000;35(2):133-4.
- Keven K, Nergizoğlu G, Ateş K, Erekul S, Orhan D, Ertürk S, et al. Remission of nephrotic syndrome after removal of localized Castleman’s disease. Am J Kidney Dis 2000;35(6):1207-11.
- Mandreoli M, Casanova S, Vianelli N, Pasquali S, Zucchelli P. Remission of nephrotic syndrome due to AA amyloidosis and ini- tiation of glomerular repair after surgical resection of localized Castleman’s disease. Nephron 2002;90(3):336-40.
- Chan TM, Cheng IK, Wong KL, Chan KW. Resolution of mem- branoproliferative glomerulonephritis complicating angiofol- licular lymph node hyperplasia (Castleman’s disease). Nephron 1993;65(4):628-32.
- Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD, Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric Castle- man’s disease: a report of 16 cases and a review of the literature. Cancer 1999;85(3):706-17.
- Nishimoto N, Sasai M, Shima Y, Nakagawa M, Matsumoto M, Shi- rai T, et al. Improvement in Castleman’s disease by humanized an- ti-interleukin-6 receptor antibody therapy. Blood 2000;95(1):56- 61.
