Öz
Amaç: Bu çalışmada büyüme hormonu (BH) eksikliği tanısı ile BH tedavisi uygulanan çocukların klinik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Bir üçüncü basamak sağlık merkezinde 01.06.2013-31.12.2018 tarihleri arasında BH tedavisi almış çocukların oksolojik, biyokimyasal, radyolojik bulguları ve tedavi yanıtları geriye dönük olarak incelendi. İzole büyüme hormon eksikliği (İBHE) ve panhipopitüitarizmli hasta grupları karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya alınan 70’i erkek 118 hastanın 78’i (%66.3) İBHE, 14’ü (%11.9) biyoinaktif BH sendromu, 9’u (%7.6) panhipopitüitarizm, 6’sı (%5.1) BH nörosekretuar disfonksiyonu, 6’sı (%5.1) Turner sendromu, 5’i (%4.2) endikasyon dışı nedenler ile BH tedavisi almışlardı. İBHE ve panhipopitüarizmli çocuklar karşılaştırıldığında cinsiyet dağılımı, tanı yaşı ve başvuru oksolojik özellikleri açısından gruplar arasında bir fark saptanmadı. Panhipopituitarizmli çocuklarda serum IGF-1 SDS, IGFBP-3 SDS, TSH düzeyleri ve klonidin testinde zirve BH yanıtı daha düşük saptandı (sırası ile p=0.026, p=0.002, p=0.009 ve p=0.005). BH tedavisi ile uzama hızı panhipopitüitarizmli grupta ilk 2 yılda anlamlı olarak daha fazla saptandı (1. yıl p<0.001, 2. yıl p=0.005). Hastaların 1. yıl uzama hızı ile tanı yaşı, tanıda takvim yaşı kemik yaşı farkı, BH uyarı testi yanıtları ve IGFBP-3 SDS arasında korelasyon saptandı.
Sonuç: Panhipopitüitarizmli hastaların İBHE olanlara nazaran başvuruda BH eksiliği lehine laboratuvar bulgularının daha belirgin ve izlemde BH tedavi yanıtlarının daha iyi olduğu gözlendi.
Anahtar Kelimeler: Büyüme hormonu, İzole büyüme hormonu eksikliği, Panhipopituitarizm
Referanslar
- 1. Grimberg A, Lifshitz F. Worrisome growth. In: Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. 5th ed. New York: Infroma Heathcare USA; 2007:1-50.
- 2. Esen İ, Demirel F, Tepe D, Demir B. Bir Çocuk Endokrinolojisi Ünitesine Başvuran Çocukların Klinik Özellikleri. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi 2011; 5: 133-8.
- 3. Thomas M, Massa G, Craen M, et al. Prevalence and demographic features of childhood growth hormone deficiency in Belgium during the period 1986-2001. Eur J Endocrinol 2004; 151: 67-72.
- 4. Bao XL, Shi YF, Du YC, Liu R, Deng JY, Gao SM. Prevalence of growth hormone deficiency of children in Beijing. Chinese medical journal 1992; 105: 401-5.
- 5. Murray PG, Dattani MT, Clayton PE. Controversies in the diagnosis and management of growth hormone deficiency in childhood and adolescence. Arch Dis Child 2016; 101: 96-100.
- 6. Neyzi O, Bundak R, Gokcay G, et al. Reference Values for Weight, Height, Head Circumference, and Body Mass Index in Turkish Children. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2015; 7: 280-93.
- 7. Growth Hormone Research S. Consensus guidelines for the diagnosis and treatment of growth hormone (GH) deficiency in childhood and adolescence: summary statement of the GH Research Society. GH Research Society. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 3990-3.
- 8. Sari S, Sari E, Akgun V, et al. Measures of pituitary gland and stalk: from neonate to adolescence. J Pediatr Endocrinol Metab 2014; 27: 1071-6.
- 9. Soyöz Ö, Dündar B. Büyüme Hormonu Tedavisi Alan Çocukların Klinik Özellikleri ve Tedaviye Yanıtı Etkileyen Faktörler. İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Dergisi 2016; 1: 7-13.
- 10. Reiter EO, Price DA, Wilton P, Albertsson-Wikland K, Ranke MB. Effect of growth hormone (GH) treatment on the near-final height of 1258 patients with idiopathic GH deficiency: analysis of a large international database. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2047-54.
- 11. Vuralli D, Gonc EN, Ozon ZA, Alikasifoglu A, Kandemir N. Clinical and laboratory parameters predicting a requirement for the reevaluation of growth hormone status during growth hormone treatment: Retesting early in the course of GH treatment. Growth hormone & IGF research : official journal of the Growth Hormone Research Society and the International IGF Research Society 2017; 34: 31-7.
- 12. Darendeliler F, Berberoğlu M, Öcal G, et al. Büyüme hormonu eksikliği etiyolojisi, demografik veriler ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi: Türkiye verileri. KIGS (Pfizer Uluslar Arası Büyüme Veri Tabanı) analiz sonuçları. Çocuk Dergisi 2004; 3: 141-8.
- 13. Rachmiel M, Rota V, Atenafu E, Daneman D, Hamilton J. Final height in children with idiopathic growth hormone deficiency treated with a fixed dose of recombinant growth hormone. Hormone research 2007; 68: 236-43.
- 14. Polak M, Blair J, Kotnik P, Pournara E, Pedersen BT, Rohrer TR. Early growth hormone treatment start in childhood growth hormone deficiency improves near adult height: analysis from NordiNet(R) International Outcome Study. Eur J Endocrinol 2017; 177: 421-9.
- 15. Çetinkaya E, Aycan Z, Kibar AE, Özkan S. Büyüme Hormonu Eksikliği Olan Çocuklarda Klasik Büyüme Hormonu Tedavisi Dozunu Azaltmak Mümkün mü? Türkiye Çocuk Hast Derg 2010; 4: 69-76.
- 16. Kara O, Esen I, Tepe D, Gulleroglu NB, Tayfun M. Relevance of Pituitary Gland Magnetic Resonance Imaging Results with Clinical and Laboratory Findings in Growth Hormone Deficiency. Medical science monitor : international medical journal of experimental and clinical research 2018; 24: 9473-8.
- 17. Kör Y. Büyüme hormonu eksikliği olgularında tanı ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesi (Çocuk Endokrinolojisi Uzmanlık Tezi). Gaziantep: Gaziantep Üniversitesi, 2012.
- 18. Centonze C, Guzzetti C, Orlando G, Loche S, Italian EI. Adherence to growth hormone (GH) therapy in naive to treatment GH-deficient children: data of the Italian Cohort from the Easypod Connect Observational Study (ECOS). J Endocrinol Invest 2019; 42: 1241-4.
- 19. Witkowska-Sedek E, Borowiec A, Majcher A, Sobol M, Ruminska M, Pyrzak B. Thyroid function in children with growth hormone deficiency during long-term growth hormone replacement therapy. Central-European journal of immunology 2018; 43: 255-61.
- 20. Keskin M, Bayramoglu E, Aycan Z. Effects of 1-year growth hormone replacement therapy on thyroid volume and function of the children and adolescents with idiopathic growth hormone deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab 2017; 30: 1187-90.
- 21. Giavoli C, Porretti S, Ferrante E, et al. Recombinant hGH replacement therapy and the hypothalamus-pituitary-thyroid axis in children with GH deficiency: when should we be concerned about the occurrence of central hypothyroidism? Clin Endocrinol (Oxf) 2003; 59: 806-10.
- 22. Maghnie M, Lindberg A, Koltowska-Haggstrom M, Ranke MB. Magnetic resonance imaging of CNS in 15,043 children with GH deficiency in KIGS (Pfizer International Growth Database). Eur J Endocrinol 2013; 168: 211-7.
- 23. Acharya SV, Gopal RA, Lila A, et al. Phenotype and radiological correlation in patients with growth hormone deficiency. Indian J Pediatr 2011; 78: 49-54.
- 24. Huang YH, Wai YY, Van YH, Lo FS. Effect of growth hormone therapy on Taiwanese children with growth hormone deficiency. Journal of the Formosan Medical Association = Taiwan yi zhi 2012; 111: 355-63.
- 25. Tanaka T, Cohen P, Clayton PE, Laron Z, Hintz RL, Sizonenko PC. Diagnosis and management of growth hormone deficiency in childhood and adolescence--part 2: growth hormone treatment in growth hormone deficient children. Growth hormone & IGF research : official journal of the Growth Hormone Research Society and the International IGF Research Society 2002; 12: 323-41.
- 26. Erdağ E. Büyüme hormonu eksikliğinin derecesini ve tedaviye alınacak yanıtı öngörmede bazal IGF-1 ve IGFBP 3 değerlerinin önemi (Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi). Ankara: Ankara Üniversitesi, 2012.
- 27. Bekfilavioğlu S. Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalında Büyüme Hormonu tedavisi alan çocukların verilerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi (Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi). Samsun: Ondokuz Mayıs Üniversitesi, 2017.
- 28. Salı E, Sağlam H, Tarım Ö. Büyüme Hormonu Eksikliğinin Tanı Kriterleri Yeniden Değerlendirilmelidir. Güncel Pediatri 2012; 10: 74-9.
- 29. Yılmaz Ö. İzole büyüme hormon eksikliği tanılı hastaların büyüme hormonu tedavisine yanıtları (Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi). Düzce: Düzce Üniversitesi, 2015.