Öz

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE), immünolojik bozuklukların yol açtığı, otoimmün karakterli, birçok organ ve sistemi tutan, kronik bir bağ dokusu hastalığıdır. Çalışmada SLE tanısı ile izlenen hastaların hastaneye başvuru yakınmalarının, klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma Ocak 2001- Ocak 2014 tarihleri arasında Çocuk Nefroloji-Romatoloji Bölümü tarafından SLE tanısı ile izlenen hastaların dosyaları ve bilgisayar kayıtları geriye dönük incelenerek yapılmıştır. Çalışmada SLE tanısı ile izlenen hastaların başvuru yakınmaları, klinik ve laboratuar bulguları ile tedavileri ve izlem süresince gelişen organ tutulumları kaydedilmiştir.

Bulgular: Çalışmaya Amerikan Romatoloji Birliği’nin (ACR) 1997 yılında yenilediği 11 SLE kriterinden 4 veya daha fazlasını karşılayan ya da böbrek biyopsisi sonucu lupus nefriti ile uyumlu bulgular saptanan 13 hasta (10’u kız, 3’ü erkek) alınmıştır. Hastaların 10’u kız (% 76.9), 3’ü erkek (% 23.1), kız/erkek oranı 3.3 genel yaş ortalaması 12.8±2.79 (6-17 yıl) bulundu. Hastaların ortalama izlem süresi 8.1±2.34 yıl (4-13 yıl)’dı.Hastaneye başvuru anında hastaların 6’sında (%46.1) yüzde döküntü, 4’ünde (%30.7) bacaklarda ödem, 2’sinde (%15.3) eklemlerde şişlik ve ağrı, 1’inde (%7.6) göğüs ve eklem ağrısı, 1’inde (%7.6) solukluk şikayeti mevcuttu. İzlemde, 2 hastada cilt, 3 hastada hematolojik, 5 hastada eklem, 1 hastada serozit/perikard tutulumu, 1 hastada nörolojik tutulum gelişti. Böbrek tutulum oranı % 84.6 olarak bulundu. 3 hastada başvuru anında kreatinin değeri yüksekliği ve 5hastada nefrotik düzeyde proteinüri saptandı. Başvuru anındaki proteinüri ve kreatinin ile histopatolojik inceleme sonucu arasında ilişki saptanmadı.

Sonuç: Bu çalışma ile çocukluk çağında başlayan SLE’de tanı anında birden fazla sistem ve organın tutulduğu, bu nedenle başvuru şikayetinin anemiden böbrek yetmezliğine kadar değişkenlik gösterebildiği görülmüştür. Uygun tanı ve tedavi ile morbidite ve mortalite azaltılabileceği için çocukluk çağında SLE’nin farklı klinik ve laboratuvar bulgularıyla karşımıza gelebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, Sistemik lupus eritematozus

Kaynakça

  1. Ravelli A,Duarte-Salazar C, Buratti S, Reiff A, Bernstein B, Maldonado-Velazquez MR, et al. Arthritis Rheum 2003;15:501-7
  2. Lehman TJ. Systemic lupusery thematosus in children and adolescents. In: Dubois’ Systemic Lupus Erythematosus, 5th ed, Wallace DA, Hahn B (Eds), WB Saunders, Philadelphia 1996.
  3. Stichweh D, Arce E, Pascual V. Update on pediatric systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol 2004;16:577.
  4. Bizzaro N, Villalta D, Giavarina D, Tozzoli R. Are anti-nucleosome antibodies a better diagnostic marker than anti-dsDNA antibodiesfor systemic lupus erythematosus? A systematic review and a study of metanalysis. Autoimmun Rev 2012;12:97-106.
  5. Vangelista A, Stipo L, Canova C, Frascà GM, Iannelli S,Nanni-Costa A, Bonomini V. Lupus nephritis: the value of biochemical and immunological monitoring of disease activity. Ren Fail 1996;18:755-63.
  6. Textbook of Pediatric Rheumatology 7th edition, sectionthree, systemic connectivet issue diseases 2016;285-448.5
  7. Garin EH, Donnelly WH, Shulman ST, Fernandez R, Finton C, Williams RL, et al. The significance of serial measurements of serum complement C3 and C4 componentsand DNA binding capacity in patients with lupus nephritis. Clin Nephrol 1979;12:148-55.
  8. Schmugge M, Revel-Vilk S, Hiraki L, Rand ML,Blanchette VS, Silverman ED. Thrombocytopenia and thromboembolism in pediatric systemic lupus erythematosus.J Pediatr 2003;143:666-9.
  9. Lehman TJ. Systemic lupusery thematosus in children and adolescents. In: Dubois’ Systemic Lupus Erythematosus, 5th ed, Wallace DA, Hahn B (Eds), WB Saunders, Philadelphia 1996.
  10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Clinical and laboratory characteristics and long-termoutcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr 2008;152:550-6.
  11. Tektonidou MG, Lewandowski LB, Hu J, Dasgupta A, Ward MM. Survival in adults and children with systemic lupus erythematosus: a systematic review and Bayesian meta-analysis of studies from 1950 to 2016. Ann Rheum Dis 2017;76:2009-16.

Telif hakkı ve lisans

Telif hakkı © 2020 Yazar(lar). Açık erişimli bu makale, orijinal çalışmaya uygun şekilde atıfta bulunulması koşuluyla, herhangi bir ortamda veya formatta sınırsız kullanım, dağıtım ve çoğaltmaya izin veren Creative Commons Atıf Lisansı (CC BY) altında dağıtılmıştır.

Nasıl atıf yapılır

1.
Sandal S. Çocukluk Çağı Sistemik Lupus Eritematozusunda Başlangıç Bulguları ve Tedavi:Tek Merkez Deneyimi. Turk J Pediatr Dis. 2020;14(3):225-230. https://doi.org/10.12956/tchd.565251