Öz

İdiyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH), demir eksikliği anemisi (DEA), tekrarlayan alveoler hemoraji atakları ve hemoptizi ile seyreden ve etyolojisi tam bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Olguların büyük çoğunluğu çocukluk döneminde görülür. Klinik olarak hemoptizi, alveoler hemoraji atakları sırasında gelişen solunum sıkıntısı, akciğer grafisinde parankimal infiltratlar ve sekonder demir eksikliği anemisi gibi bulgularla prezente olur. Bu nedenle de tekrarlayan solunum sıkıntısı ve demir eksikliği anemisine neden olan diğer hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Biz burada tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu ve kistik fibrozis ön tanısıyla izlenen ve İPH tanısı alan iki yaşındaki bir olguyu sunuyoruz. Olgunun tanısı bronkoalveoler lavaj sıvısında hemosiderin yüklü makrofajlar görülerek doğrulanmış ve steroid tedavisi ile remisyon sağlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: demir eksikliği anemi, kistik fibrozis, pulmoner hemosiderozis

Referanslar

  1. 1. Yajun Zhang, Fenglan Luo, Nini Wang, Yue Song at al. Clinical characteristics and prognosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis in pediatric patients. Abstract Journal of International Medical Research. 2019; Vol. 47(1) 293–302
  2. 2. Koker SG, Gözmen S, Oymak Y, et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis mimicking iron deficiency anemia: a delayed diagnosis? Hematology Reports 2017; 9:7048
  3. 3. Kabra SK, Bhargava S, Lodha R,et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical profile and follow up of 26 children. Indian Pediatr.2007;44:333-8
  4. 4. Marie E. Egan, Michael S. Schechter, Judith A. Voynow. Cystic Fibrosis, In: R. Kliegman, B. Stanton, J. St. Geme, N. J. Blum, S. Shah, R. Tasker, K. Wilson (eds), Nelson Textbook of Pediatrics, 21th Edition, Elsevier, Philadelphia, 2020; 2282-2297.e1
  5. 5. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC, Burgel PR, Tullis E, Castaños C, Castellani C, Byrnes CA, Cathcart F, Chotirmall SH, Cosgriff R, Eichler I, Fajac I, Goss CH, Drevinek P, Farrell PM, Gravelle AM, Havermans T, Mayer-Hamblett N, Kashirskaya N, Kerem E, Mathew JL, McKone EF, Naehrlich L, Nasr SZ, Oates GR, O'Neill C, Pypops U, Raraigh KS, Rowe SM, Southern KW, Sivam S, Stephenson AL, Zampoli M, Ratjen F. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020 Jan;8(1):65-124.
  6. 6. MA Nevin. Pulmonary hemosiderosis, In: R. Kliegman, B. Stanton, J. St. Geme, N. J. Blum, S. Shah, R. Tasker, K. Wilson (eds), Nelson Textbook of Pediatrics, 21th Edition, Elsevier, Philadelphia, 2020; 2306-2308.e1
  7. 7. Castellazzi L, Patria MF, Frati G, et al. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in paediatric patients: how to make an early diagnosis. Ital J Pediatr 2016; 42:86.
  8. 8. Minkov M, Kovacs J, Wiesbauer P, Dekan G, Gadner H. Severe anemia owing to occult pulmonary hemorrhage: a diagnostic pitfall. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 Jul;28(7):467-70.
  9. 9. Agarwal R, Aggarwal AN, Gupta D. Lane-Hamilton syndrome: simultaneous occurrence of coeliac disease and idiopathic pulmonary haemosiderosis. Intern Med J 2007; 37:65
  10. 10. Koc AS, Sucu A, Celik U. A different clinical presentation of Heiner syndrome: The case of diffuse alveolar hemorrhage causing massive hemoptysis and hematemesis. Respir Med Case Rep. 2019 Jan 23;26:206-208.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Büyükavcı M, Erkun O, Orhan MF. Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu ve Dirençli Demir Eksikliği Anemisi Ayırıcı Tanısında Nadir Bir Antite: İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2020 Nov. 30 [cited 2025 May 24];14(6):531-5. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/653