Öz
Giriş: Kistik
fibrozis (KF) hastalarında, anormal KFTR geni, pankreatik duktal obstrüksiyon ve
ilişkili olarak pankreatik yetmezlik ve intestinal malabsorbsiyon tablosuna
neden olmaktadır. KF’de solunumsal fonksiyonlar üzerinde belirgin etkisi olan
malnutrisyon, özellikle ergenlik döneminde önemli bir sorun olmakla birlikte, erişkin
dönemde de devam etmektedir. Çalışmada, KF’li hastaların epidemiyolojik
verileri, malnutrisyon ve yağda eriyen vitamin eksikliklerinin sıklığı
araştırılmaktadır.
Gereç ve yöntemler: Çalışmada,
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji ve Çocuk Göğüs
Hastalıkları ünitelerinde, KF tanısı ile izlenmekte olan hastaların
antropometrik ölçümleri ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Çalışmaya
KF tanısıyla izlenen 700 hastanın 1 yıllık süre içinde takibe devam eden 122’si
alındı. Çalışmaya dahil edilen 122
hastanın ortalama yaşı 11.9 ± 6.7 (minimum 2.3 - maksimum 34 yaş) ve ortalama
takip süresi 8.7 yıldı. Hastaların %16.4’ünde, malnutrisyon mevcuttu. Yaş
gruplarına göre ≤18 yaş hastaların
%9.5’unda, >18 yaş hastaların ise %40.9’unda malnutrisyon mevcuttu.
Malnutrisyonu olan ve olmayan hastalar, FEV1 ve FVC değerleri açısından
karşılaştırıldığında, malnutrisyonlu hastalarda, bu değerlerin daha düşük
olduğu ve aradaki farkın istatistiksel olarak anlamlı olduğu belirlendi
(p=0.001 ve p=0.001). Balgam kültürlerinde, Staphylcoccus
aureus (44.6%) en sık, Pseudomonas
aeruginosa (29.2%) ikinci en sık izole edilen mikroorganizmaydı. Pankreatik
yetmezlik hastaların %99’unda tespit edildi. Vitamin A, D, E, K içeren çoklu vitamin
desteğini hastaların %28’i almaktaydı. Vitamin A, D ve E içeren çoklu vitamin
desteğini ise hastaların %72’si almaktaydı. Vitamin A, E ve D içeren çoklu
vitamin desteğini alan hastaların %20.5’u ek olarak A vitamini almaktayken,
%23’ü ek olarak E vitamini almaktaydı. Vitamin D (%32.3) ve A (%26.9) ise en
sık eksikliği saptanan vitaminlerdi. FEV1 ve FVC değerleri ile vitamin A düzeyi
arasında, orta derecede anlamlı, pozitif korelasyon olduğu belirlendi (p<0.001).
Tartışma: Çalışmamız
KF hastalarında, yağda eriyen vitamin eksiklikleriyle birlikte, malnutrisyonun
değerlendirildiği literatürdeki az sayıda çalışmadan biridir. Malnutrisyon
varlığı, KF hastalarında solunumsal fonksiyonların korunabilmesini engelleyen
en önemli faktörlerden biridir. Yağda eriyen vitaminlerin monitorizasyonu ise özellikle
pankreatik yetmezliği olan hastalarda, vitamin desteğine uymayan ya da daha
yüksek dozda destek ihtiyacı olan, hastaların belirlenmesi açısından önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, malnutrisyon
Kaynakça
- Elborn JS. Cystic fibrosis. Lancet. 2016;388:2519-31.
- Farrell PM, White TB, Ren CL, Hempstead SE, Accurso F, Derichs N, et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. J pediatr 2017;181S:S4-S15 e1.
- Barni GC, Forte GC, Forgiarini LF, Abrahao CLO, Dalcin PTR. Factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2017;43:337-43.
- Kalnins D, Ellis L, Corey M, Pencharz PB, Stewart C, Tullis E, et al. Enteric-coated pancreatic enzyme with bicarbonate is equal to standard enteric-coated enzyme in treating malabsorption in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;42:256-61.
- Ng SM, Jones AP. Drug therapies for reducing gastric acidity in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2003:CD003424.
- Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59.
- Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Hei-jerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a Europe-an Consensus. J Cyst Fibros 2002;1:51-75.
- Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D. Cystic fibrosis adult care: consensus conference report. Chest 2004;125(1 Suppl):1S-39S.
- Wilschanski M, Durie PR. Pathology of pancreatic and intestinal disorders in cystic fibrosis. J R Soc Med 1998;91 Suppl 34:40-9.
- Rana M, Wong-See D, Katz T, Gaskin K, Whitehead B, Jaffe A, et al. Fat-soluble vitamin deficiency in children and adolescents with cystic fibrosis. J Clin Pathol 2014;67:605-8.
- Abu-Fraiha Y, Elyashar-Earon H, Shoseyov D, Cohen-Cymberknoh M, Armoni S, Kerem E, et al. Increasing Vitamin D Serum Levels Is Associated with Reduced Pulmonary Exacerbations in Patients with Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2019;68:110-5.
- Sapiejka E, Krzyzanowska P, Walkowiak D, Wenska-Chyzy E, Szczepanik M, Cofta S, et al. Vitamin A status and its determinants in patients with cystic fibrosis. Acta Sci Pol Technol Aliment 2017;16:345-54.
- Checkley W, West KP, Jr., Wise RA, Baldwin MR, Wu L, LeClerq SC, et al. Maternal vitamin A supplementation and lung function in offspring. N Engl J Med 2010;362:1784-94.
- Stephensen CB. Vitamin A, infection, and immune function. Annu Rev Nutr 2001;21:167-92.
- Pedreira CC, Robert RG, Dalton V, Oliver MR, Carlin JB, Robinson P, et al. Association of body composition and lung function in child-ren with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2005;39:276-80.
- Chaves CR, Britto JA, Oliveira CQ, Gomes MM, Cunha AL. Asso-ciation between nutritional status measurements and pulmonary function in children and adolescents with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2009;35:409-14.
- Cogen J, Emerson J, Sanders DB, Ren C, Schechter MS, Gibson RL, et al. Risk factors for lung function decline in a large cohort of young cystic fibrosis patients. Pediatr Pulmonol 2015;50:763-70.
- Hulzebos EH, Bomhof-Roordink H, van de Weert-van Leeuwen PB, Twisk JW, Arets HG, van der Ent CK, et al. Prediction of mor-tality in adolescents with cystic fibrosis. Med Sci Sports Exerc 2014;46:2047-52.
Telif hakkı ve lisans
Telif hakkı © 2019 Yazar(lar). Açık erişimli bu makale, orijinal çalışmaya uygun şekilde atıfta bulunulması koşuluyla, herhangi bir ortamda veya formatta sınırsız kullanım, dağıtım ve çoğaltmaya izin veren Creative Commons Atıf Lisansı (CC BY) altında dağıtılmıştır.
