Öz

Kasabach-Merritt fenomeni (KMF) tüketim koagulopatisi, trombositopeni ve hipofibrinojenemi ile karakterize, nadir görülen bir klinik tablodur. Sıklıkla kaposiform hemanjiyoendotelyoma (KHE) ve küme şeklindeki anjiyomalar olmak üzere vasküler tümörlerle birlikte görülür.Tüm vücutta yaygın peteşi, trombositopeni, lumbal küçük bir kitlesi olan term kız bebek, 5 günlükken hastanemize KMF ön tanısıyla sevk edildi. Fizik muayenesinde sağ inguinalde hematom, yaygın peteşi ve sırtta geniş ekimozu vardı. Klinik ve laboratuvar olarak DIK düşünülen bebeğin magnetik rezonans görüntülemesinde retroperitoneal bölgede 86x54x76 mm, aorta ve sağ böbreği anteriora iten, vertebrayı invaze ederek spinal kanala uzanan dev kavernöz hemanjiyomla uyumlu kitle saptandı. Olgumuzda kitle, KMF ve DIK tabloları nedeniyle KHE düşünüldü. DIK nedeniyle biyopsi yapılamadı ve destek tedavi uygulandı. Pulse-steroid, vinkristin ve aktinomisin-D tedavileri verilen olguda kitlenin küçülmesi sağlandı. Hasta takip ve tedavisine ayaktan devam edilmek üzere 2 aylıkken taburcu edildi. Vasküler tümörlerde KMF ve DIK gelişirse, kanamaya neden olarak mortalite ve morbidite riskini artırabilir. Bu malign klinik tablonun görüldüğü olgularda KHE düşünülmeli, tedavi buna göre planlanarak DIK ve trombositopeni kontrol altına alınmaya çalışılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kasabach-Merritt fenomeni, Kaposiform hemanjiyoendotelyoma, Yenidoğan

Referanslar

  1. Cho KH, Kim SH, Park KC, Lee AY, Song KY, Chi JG, et al. Angioblastoma (Nakagawa) - is it the same as tufted angioma? Clin Exp Dermatol 1991;16:110-3.
  2. Jones EW, Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma). A benign progressive angioma, not to be confused with Kaposi’s sarcoma or low-grade angiosarcoma. J Am Acad Dermatol 1989;20:214-25.
  3. Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB, Trenor CC 3rd. Kaposiform hemangioendothelioma: Atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr 2013;162:142-7.
  4. Zukerberg LR, Nickoloff BJ, Weiss SW. Kaposiform hemangio- endothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangioma- tosis. Am J Surg Pathol 1993;17:321-8.
  5. Arai E, Kuramochi A, Tsuchida T, Tsuneyoshi M, Kage M, Fukunaga M, et al. Usefulness of D2-40 immunohistochemistry for differentiation between kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. J Cutan Pathol 2006;33:492-7.
  6. Chu CY, Hsiao CH, Chiu HC. Transformation between Kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. Dermatology 2003; 206:334-7.
  7. Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden IJ, Rieu PN, Drouet L, et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have “true” hemangiomas. J Pediatr 1997;130:631-40.
  8. Ryan C, Price V, John P, Mahant S, Baruchel S, Brandão L, et al. Kasabach-Merritt phenomenon: A single centre experience. Eur J Haematol 2010;84:97-104.
  9. Kelly M. Kasabach-Merritt phenomenon. Pediatr Clin North Am 2010;57:1085-9.
  10. Blei F, Karp N, Rofsky N, Rosen R, Greco MA. Successful multimodal therapy for kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon: Case report and review of the literature. Pediatr Hematol Oncol 1998;15:295-305.
  11. Fuchimoto Y, Morikawa N, Kuroda T, Hirobe S, Kamagata S, Kumagai M, et al. Vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide chemotherapy resolves Kasabach-Merritt syndrome resistant to conventional therapies. Pediatr Int 2012;54:285-7.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Ünal S, Gönülal D, Aksoy HT, Erdem AY, Özyörük D, Demir A. Kasabach-Merritt Fenomeni Tablosu ile Kaposiform Hemanjiyoendotelyoma Düşünülen Bir Yenidoğan. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2017 Dec. 1 [cited 2025 May 24];11(4):283-5. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/434