Öz
Herediter sferositoz kalıtsal hemolitik anemiler içinde en sık görülen hemolitik anemi nedenidir. Herediter sferositozu olan hastalarda nonspesifik enfeksiyonların (çoğunlukla viral) tetiklemesi ile hemolizin artması sonucu var olan anemi, sarılık ve splenomegali artar. Brusellozu olan hastalarda da anemi, sarılık ve splenomegali gelişebilir. Aynı klinik belirti ve bulguları gösteren herediter sferositoz ve brusellozis birbiri ile karışabilir. Bu nedenle brusellozun tetiklediğini düşündüğümüz, herediter sferositoz komplikasyonu (folik asit eksikliği, hemolitik ve megaloblastik kriz) gelişen bir hasta sunulmuştur. On altı yaşında erkek hastada baş ağrısı, terleme, solukluk, sarılık ve splenomegali vardı. Lökosit 7600/μL, Hb 11 g/dL, Hct % 27.1, trombosit 215.000 μ/L, MCV 92.2 fL, RDW %18.3, MHC 37.3pg, MHCH 40.7 g/dL retikülosit %8 (düzeltilmiş retikülosit %5)’di. Periferik yaymada çok sayıda makrosit ve mikrosferositler gözlendi. Haptoglobin ve folik asit düzeylerinde düşüklük, total bilirubin ve LDH düzeylerinde yükseklik, osmotik frajilitede artış tespit edildi. Brusella tüp aglitünasyonu 1/320 olarak bulundu. Hastaya folik asit, rifampisin ve doksitetrasiklin başlandı. Tedavi sonrası şikayetleri kaybolan, dalak boyutları küçülen hastanın folik asit düzeyi normale döndü.Herediter sferositoz belirti ve bulguları daha çok nonspesifik (viral) enfeksiyonların tetiklemesi ile açık hale gelmektedir. Özellikle brusellozisin endemik olduğu bölgelerde (folik asiti düşüklüğü, anemisi ve splenomegalisi bulunan hastalarda), herediter sferositozun spesifik bir tetikleyicisi olarak brusellozis de akla getirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Anemi, Brusellozis, Folik asit, Herediter, Sarılık, Sferositoz, Splenomegali
Referanslar
- Grace RF, Lux SE. Disorders of the red cell membrane. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE (eds). Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood, 7th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009:659-839.
- Solera J. Update on brucellosis: Therapeutic challenges. Int J Antimicrob Agents 2010;36:18-20.
- Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Cytokines. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S (eds). Cellular and Molecular Immunology. Philadelphia (PA): Saunders, 2007:267-301.
- Mori H, Takahashi N, Tada J, Higuchi T, Shimizu T, Harada H, et al. Megaloblastic anemia due to folate deficiency associated with hereditary spherocytosis. Rinsho Ketsueki 1994;35:397-402.
- Blecher TE. What happens to the microspherocytosis of hereditary spherocytosis in folate deficiency? Clin Lab Haematol 1988;10: 403-8.
- Tsuboyama A, Sasaki R, Takaku F, Mizoguchi H, Miura Y. Megaloblastic anemia due to folic acid deficiency observed in a pregnant women with hereditary spherocytosis (author’s transl). Rinsho Ketsueki 1976;17:1122-7.
