Öz

Okülo-mandibulo-dissefali olarak da bilinen Hallermann Streiff Sendromu (HSS) (OMIM 234100) nadir görülen ve esas olarak baş boyun bölgesindeki multiple konjenital anomaliler ile tanı alan bir sendromdur. Genellikle sporadik olarak ortaya çıkan bu sendrom, kuşa benzer yüz görünümü, mandibula ve maksilla hipoplazisi, göz ve diş anomalileri, deri atrofisi ve ufak vücut yapısı ile karakterizedir. Bu olguların %15’inde mental retardasyon görülmektedir. Süt çocuğu döneminde yaşamı tehdit eden solunum problemleri, küçük burun delikleri ya da küçük çeneye ikincil glossoptozis ve trakeomalaziye bağlı solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle görülmektedir. Bu yazıda, HSS’nun özelliklerini taşıyan 2 aylık bir olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Doğumsal katarakt, Hallermann Streiff sendromu, Natal diş, Trakeomalazi

Referanslar

  1. Yuan F, Li L, Wang LY. Hallermann-Streiff syndrome: A case report. Chin Med J (Engl) 2010;123:3356-57.
  2. Kirzioğlu Z, Ceyhan D. Hallermann-Streiff syndrome: A case report from Turkey. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14:236-8.
  3. Cho WK, Park JW, Park MR. Surgical correction of Hallermann Streiff syndrome: A case report of esotropia, entropion, and blepharoptosis. Korean J Ophthalmol 2011;25:142-5.
  4. Mirshekari A, Safar F. Hallermann-Streiff syndrome: A case review. Clin Exp Dermatol 2004;29:477-9.
  5. Fryns JP, Borghgraef M, Lemmens F, van den Berghe H. MCA/ MR syndrome with features of Hallermann-Streiff syndrome and 4q defi ciency/14q duplication. Clin Genet 1993;44:146-8.
  6. Jones KL. Smith’s ed. Recognizable patterns of human malforma- tion. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders Company,1997:110-1.
  7. Leung AK. Natal teeth. Arch Dis Child 1986;140:249-51.
  8. Ertekin V, Selimoğlu MA, Selimoğlu E. Non-lethal Hallermann- Streiff syndrome with bone fracture: Report of a case. Ann Genet 2004;47:387-91.
  9. Cheng FK, Tham SL. Anaesthetic management of a child with Hallermann Streiff Francois syndrome. Pediatric Anaesth 2003;13:551-2.
  10. Salbert BA, Stevens CA, Spence JE. Tracheomalacia in Hallermann- Streiff syndrome. Am J Med Genet 1991;41:521-23.
  11. Robinow M. Respiratory obstruction and cor pulmonale in the Hallermann-Streiff syndrome. Am J Med Genet 1991;41:515-6.
  12. David LR, Finlon M, Genecov D, Argenta LC. Hallermann-Streiff syndrome: Experience with 15 patients and review of the literature. J Craniofac Surg 1999;10:160-8.
  13. Schanzlin DJ, Goldberg DB, Brown SI. Hallermann-Streiff syndrome associated with sclerocornea, aniridia, and a chromosomal abnormality. Am J Ophthalmol 1980;90:411-5.

Telif hakkı ve lisans

Nasıl atıf yapılır

1.
Özkale Y, Cengiz N, Derbent M. Hallermann Streiff Sendromu: Olgu Sunumu. Turk J Pediatr Dis [Internet]. 2014 Apr. 1 [cited 2025 May 24];8(4):208-11. Available from: https://turkjpediatrdis.org/article/view/296